Białaczka albo leukemia to nowotwór układu krwiotwórczego, który charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów (krwinek białych) w szpiku, krwi, śledzionie oraz węzłach chłonnych. Ostra białaczka limfoblastyczna (ang. Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) to jeden z rodzajów leukemii wynikający z nabytego (niedziedzicznego) uszkodzenia DNA rozwijających się komórek w szpiku kostnym. Jest to schorzenie rozrostowe o złośliwym charakterze. W 80% wszystkich białaczek u dzieci pojawia się właśnie typ ostrej białaczki limfoblastycznej. Choroba ta wywodzi się z prekursorów linii limfocytów B lub T. Do grupy tej zaliczane są również chłoniaki o dużym stopniu złośliwości.
1. Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej
Często bardzo trudno ustalić przyczyny zachorowania na ten typ białaczki. Czynniki zwiększające możliwość pojawienia się choroby, to:
- narażenie na wysokie dawki promieniowania, dokładnie poznane na przykładzie ludzi ocalałych po wybuchu bomby atomowej w Japonii,
- narażenie na substancje chemiczne, takie jak benzen, dioksyna czy gaz musztardowy,
- mutacje genetyczne,
- mechanizmy wewnątrzustrojowe, np. hormonalne albo immunologiczne.
Ostra białaczka limfocytarna (ALL) wynika z transformacji nowotworowej hematopoetycznych komórek pnia i ekspansji złośliwych „tworów komórkowych”, które wypierają prawidłowe komórki ze szpiku, co prowadzi do postępującego upośledzenia funkcji szpiku kostnego. Rokowania na wyleczenie pogarsza zachorowanie w wieku poniżej 2 lat i powyżej 10 roku życia, zajęcie OUN w pierwszym rzucie choroby oraz zajęcie śródpiersia lub innych pozaszpikowych miejsc przez nowotwór. U dorosłych ostra białaczka limfoblastyczna pojawia się głównie przed ukończeniem 30 roku życia.
W zależności od ilości blastów we krwi obwodowej, stopnia powiększenia i nacieczenia wątroby oraz śledziony, można obliczyć tzw. indeks ryzyka (ang. Risk Factor). W oparciu o ten indeks wyróżnia się 3 grupy pacjentów: grupa niskiego ryzyka, grupa średniego ryzyka i grupa wysokiego ryzyka.
2. Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej
Objawy są podobne, jak w przypadku ostrej białaczki szpikowej – z tą różnicą, że ostra białaczka limfoblastyczna częściej powoduje powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Symptomy mogą być bardzo różnorodne i niespecyficzne. Do najczęstszych objawów ostrej białaczki limfoblastycznej zalicza się:
- gorączkę,
- poty nocne,
- ogólne osłabienie organizmu,
- objawy skazy krwotocznej (wybroczyny na skórze i siniaki pojawiające się na skórze bez powodu),
- bladość powłok skórnych,
- krwawienia skórne i śluzówkowe,
- łatwą męczliwość,
- bóle brzucha,
- upośledzenie łaknienia,
- zmiany usposobienia,
- bóle kostno-stawowe,
- podatność na zakażenia bakteryjne i drożdżakowe, np. pleśniawki na błonie śluzowej jamy ustnej.
Powikłaniem choroby mogą być zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym o charakterze białaczkowego zapalenia opon mózgowych. Objawy związane z zajęciem innych narządów, to między innymi powiększenie wątroby, a w przypadku nacieczenia narządów zmysłów - pogorszenia ostrości wzroku czy objawy zapalenia ucha. W przypadku zajęcia płuc może pojawić się duszność, a nawet niewydolność oddechowa. W zajęciu układu krążenia mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca, objawy niewydolności mięśnia sercowego. Krwiomocz może wskazywać na zajęcie układu moczowego.
Badania krwi i szpiku kostnego, stwierdzające obecność blastów (nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek białych) we krwi obwodowej, pozwalają na postawienie diagnozy ostrej białaczki limfoblastycznej. Ponadto, tego typu białaczka odznacza się małopłytkowością (redukcją ilości płytek krwi),niedokrwistością (anemią, zmniejszoną ilością hemoglobiny), zmniejszoną ilością granulocytów, przyspieszonym odczynem opadania erytrocytów, zwiększonym stężeniem kwasu moczowego oraz wzmożoną aktywnością LDH.
U wszystkich dzieci na początku choroby wykonuje się badania płynu mózgowo-rdzeniowego. Dodatkowo wykonuje się badania kariotypu w celu wykrycia ewentualnych anomalii chromosomowych oraz badania immunofenotypowe.
3.Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej
Leczenie należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu choroby. Ma ono doprowadzić do remisji, czyli stanu, w którym we krwi i szpiku nie będzie białaczkowych komórek blastycznych, a krew obwodowa uzyska prawidłowy obraz. Dzieci leczy się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych. Przed rozpoczęciem kuracji przetacza się im krew. Mogą otrzymywać również antybiotyki. Aby osiągnąć całkowitą remisję, niezbędna jest chemioterapia (winkrsytyna, antracyklina, prednizolon, L-asparginaza) wraz z wieloetapową farmakoterapią, a czasami radioterapia (gdy nowotwór zajął OUN). Następnym etapem jest konsolidacja remisji, która ma na celu usunięcie choroby. Leczenie trwa także kilka tygodni i również polega na stosowaniu cytostatyków (Ara-C, metotreksat). Stosowane jest dodatkowo leczenie, które ma na celu zabezpieczenie ośrodkowego układu nerwowego przed zajęciem przez chorobę (stosuje się metotreksat podawany dokanałowo oraz radioterapię).
Po zakończeniu konsolidacji leczenia konieczna jest okresowa kontrola stanu zdrowia pacjenta, badanie szpiku i poziomu krwinek. Obecnie leczenie ALL jest bardzo skuteczne i całkowitą remisję choroby uzyskuje się u około 70% pacjentów, natomiast u dzieci, u których zmiany nowotworowe wykryto wcześnie, sukces leczenia notuje się nawet w 98% przypadków!!! :)
Komentarze
Prześlij komentarz